Deformidades faciales. Síndrome de Proteus

Una curiosa enfemedad congénita, y muy extraña (solamente 100 casos documentados en el mundo) patología de la piel es la enfermedad de Proteus. Su nombre proviene del dios griego Proteo, que cambiaba su apariencia para librarse de ser capturado, y básicamente lo que provoca es un desarrollo anormal de la piel, huesos, musculos, arterias, venas, vasos linfáticos, grasa y capilares desencadenando una serie de deformidades y desfiguraciones claramente visibles, que de forma progresiva se magnifican desde la niñez hasta causar tumores y un crecimiento de tejidos descontrolado. Habitualmente, además tambien es comun la muerte prematura debido a las deformaciones de vasos sanguineos que pueden causar tromboembolismos y trombosis, o simplemente al aumento de peso que generan los tejidos, llegando incluso a fracturar la columna.

Referencia:
Síndrome de Proteus. UFM (Universidad Francisco Marroquín) Facultad de Medicina. Consultado el 14/12/2014. LINK: http://medicina.ufm.edu/index.php/S%C3%ADndrome_de_Proteus

Un nuevo punto de vista. El corazón en criss cross.

Los ventrículos nos permiten impulsar la sangre a traves de nuestras arterias, son una parte fundamental en el bombeo de sangre a través de estos canales y es imprescindible su perfecto funcionamiento para mantener la vida. 999.992 personas de cada millon tenemos nuestras auriculas y ventrículos alineados, sin embargo, 8 de cada 1000000 personas presentan una curiosa malformacion: el síndrome de criss cross, que hace que su corazón sufra una aparente torsión sobre su eje longitudinal.

Cuando el corazon está asi, el mayor problema aparece en el bombeo atriventricular derecho (sistema pulmonar de circulacion), puesto que normalmente presenta hipoplasia, y a circulación pulmonar no basta para mantener la saturación de O2 al nivel necesario. Ademas, con frecuencia aparecen malformaciones en el arco aortico, estenosis de la arteria pulmonar, e incluso comunicaciones auriculo-ventriculares. Requiere intervencion en la etapa prematura para asegurar la supervivencia y en muchos casos reparaciones biventriculares que conllevan alto riesgo, no obstante pueden darse numerosas variaciones del síndrome Criss-Cross, que requieren tratamientos muy distintos y que varían también en pronóstico. Normalmente esta patología se asocia a una escasa esperanza de vida aunque existe un caso documentado de un hombre de 41 años con criss cross, sin alteraciones cardiovasculares importantes.

Referencia:

Patino Bahena E., Muñoz Castellanos L., Aspectos clínicos de Criss Cross: A propóstito de un Caso. Archivo de Cardiol. Mexico abril/junio 2006. [Internet] Consultado el 14/12/2014. LINK:  http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1405-99402006000200009