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| Presencia de masas lipídicas en párpado superior y glándula lacrimal. |
La enfermedad de Erdheim Chester es una extraña enfermedad
que sucede al depositarse tumores lipídicos en las paredes de los órganos y
dañar los tejidos. Produce además pérdida de fuerza local, dolor óseo, pérdida
de reflejos en los nervios o sangrado interno y rectal, progresivamente. En sus
etapas más avanzadas el paciente subre fallo cerebral, renal y cardíaco,
llevándolo a la muerte.
Suele presentarse en adultos de entre 40 y 60 años de edad.
El afectado suele padecer la afección de osteoesclerosis de los huesos largos.
Debido a su rareza y la poca respuesta a tratamientos experimentales,
todavía no se dispone de una pauta terapéutica consensuada. La utilización de
inhibidores de la síntesis del colesterol y los corticoides no dan respuesta a
la enfermedad, aunque con este último se describe cierta mejoría en algunos
casos.
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